Présentation de MAGEC

Un centre multi-sites
Labellisation
Centres de référence et centres de compétence

Le centre de référence National des MAladies Génétiques à Expression Cutanée (MAGEC) coordonné par le Pr C. Bodemer (Service de dermatologie Hôpital Necker Enfants Malades) regroupe les activités de trois sites de l’Assistance Publique - Hôpitaux de Paris :

Le Service de Dermatologie de l'Hôpital Avicenne (du Professeur LAROCHE) pour la prise en charge des génodermatoses de l’adulte (responsable : Professeur Frédéric Caux).
Le Service de Dermatologie de l'Hôpital Necker - Enfants Malades (du Professeur de PROST) pour la prise en charge des génodermatoses de l’enfant et de l’adulte (responsable : Professeur Christine Bodemer).
Le Service de Dermatologie de l'Hôpital Saint-Louis (du Professeur BAGOT) pour la prise en charge des génodermatoses de l’adulte (responsable : Docteur Claudine Blanchet-Bardon).

Ce Centre a pour objectif une prise en charge précoce et adaptée de ces maladies mal connues grâce :
- au développement d'un réseau et l'interaction de professionnels de santé de l'hôpital et de la ville.
- à la rédaction de référentiels de prise en charge et une documentation accessible,
- au partenariat avec les associations de patients et de familles..
- à l'élaboration d'une base de données épidémiologiques.

Les maladies rares ont été retenues comme l’une des cinq grandes priorités de la loi relative à la politique de santé publique du 9 août 2004.

Traduisant cet engagement politique fort, le « Plan national maladies rares » propose une série de mesures concrètes, cohérentes et structurantes pour l’organisation de notre système de soins. Ce plan, doit répondre non seulement à l’attente des patients et des familles, mais aussi à toutes les exigences de progrès dont les maladies rares, trop longtemps méconnues, ont besoin. L’objectif est de mener une politique de santé dynamique dans ce domaine, à l’écoute des malades : reconnaître la spécificité de ces maladies, en étudier l’épidémiologie, organiser leur dépistage précoce, améliorer l’accès aux soins et accompagner les patients (et leur famille) dans leur parcours médical, former les professionnels de santé et médico-sociaux, poursuivre l’effort en faveur des médicaments orphelins, promouvoir la recherche fondamentale et clinique, et enfin développer des partenariats européens tant en matière de recherche qu’en matière de thérapeutique.

Une démarche de labellisation de centres de référence pour la prise en charge de patients atteints de maladies rares. La circulaire du 27 mai 2004 a ainsi été menée.

Un centre de référence d’une maladie rare ou d’un groupe de maladies rares regroupe un ensemble de compétences pluridisciplinaires hospitalières, organisées autour d’équipes médicales hautement spécialisée.

Un Comité National de Labellisation des centres de Référence (CNCL), associant des professionnels de santé experts dans la prise en charge des maladies rares, des représentants des associations de malades et des institutions, nommé par le ministre chargé de la Santé, est chargé d’émettre un avis motivé au ministre pour désigner des centres labellisés (Voir la Circulaire du 19 octobre 2004)

Il pourra être saisi sur toute question relative à l’organisation des soins en matière de maladies rares.

Les centres labellisés sont soumis à une procédure d’évaluation dont les modalités seront mises au point en lien avec la Haute Autorité de santé.

Définition selon le Ministère d’un Centre de Référence : « Assurer l’équité pour l’accès au diagnostic, au traitement et à la prise en charge »

Le Centre de référence d’une maladie rare ou d’un groupe de maladies rares est un ensemble de compétences pluridisciplinaires hospitalières organisées autour d’équipes médicales hautement spécialisées.

Il assure à la fois un rôle :

d’expertise pour une maladie ou un groupe de maladies rares en ayant développé des compétences spécifiques et reconnues dans ce domaine,
de recours, qui lui permet, du fait de la rareté de la pathologie prise en charge et du faible nombre des équipes spécialistes dans le domaine, d’exercer une attraction (interrégionale, nationale ou internationale) au delà du bassin de santé de son site d’implantation

Les centres de référence Maladies Rares ont plusieurs missions :

Ils permettent au malade et à ses proches de trouver une prise en charge globale : en améliorant l’accès au diagnostic et son annonce ; en définissant, organisant et réévaluant régulièrement la stratégie de prise en charge et le suivi interdisciplinaire dans le cadre d’une filière de soins identifiée et cohérente ; en veillant à l’information et à la formation du malade et de sa famille.
Ils guident et coordonnent les professionnels de santé non spécialisés participant à la prise en charge de proximité du malade (acteurs de soins ou sociaux de proximité, centres hospitaliers proches du malade) en les informant et les formant sur la pathologie et sa prise en charge.
Ils participent à la surveillance épidémiologique de la maladie, à l’animation des recherches et essais thérapeutiques, à la diffusion (indications et prescriptions) et au suivi des thérapeutiques et dispositifs orphelins, ainsi qu’à la mise en place de bonnes pratiques professionnelles concernant la pathologie, en liaison avec les équipes nationales et internationales travaillant dans le même domaine.
Ils s’engagent dans une dynamique de coordination entre centres prenant en charge la même pathologie ou groupe de pathologies.
Ils sont l’interlocuteur des autorités administratives et des associations de malades pour œuvrer à l’amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie du malade et de sa famille.

Maillage national

Cliquez sur la région qui vous intéresse

Rouge : centre de référence
Bleu foncé : centre de compétences coordonnateur
Bleu clair : zone rattachée au centre de compétence coordonnateur le plus proche

Région Ile de France

Centre de référence des maladies génétiques à expression cutanée
Pr Christine BODEMER

AP-HP Hôpital Necker - Enfants Malades
Service de dermatologie
149 rue de Sèvres
75743 Paris cedex 15

Région Aquitaine

Centre de référence des maladies dermatologiques rares
Pr Alain TAÏEB

CHU de Bordeaux Hôpital Pellegrin enfants
Unité de dermatologie
Place Amélie Raba Léon
33076 Bordeaux cedex

Région Provence - Alpes - Côte d'Azur

Centre de référence des épidermolyses bulleuses héréditaires
Pr Jean-Philippe LACOUR

CHU de Nice Hôpital l'Archet 2
Service de dermatologie
151 route Saint-Antoine de Ginestière BP 3079
06202 Nice cedex 3

Région Bourgogne

CHU de Dijon - Hôpital du Bocage
Pr Pierre VABRES

Service de Dermatologie
2 Boulevard Maréchal de Lattre de Tassigny BP 77908
21079 Dijon cedex

Téléphone : 03 80 29 33 36 et 03 80 29 30 28
Fax : 03 80 29 34 26

Région Centre

CHRU de Clocheville
Pr Gerard LORETTE

Service de dermatologie pédiatrique
49 Boulevard Béranger
37044 TOURS CEDEX 9

Téléphone : 02 47 47 47 65
Fax : 02 34 38 95 15

Région Languedoc Roussillon

CHU Hôpital Saint-Eloi
Dr Didier BESSIS

Service de dermatologie
Pôle Cliniques médicales
80 Avenue Augustin Fliche
34091 Montpellier cedex 5

Téléphone : 04 67 33 69 56
Fax : 04 67 33 69 58

Région Nord Pas de Calais

CHRU de Lille - Hôpital Jeanne de Flandre
Dr Benoit CATTEAU

Service de Dermatologie et de Pédiatrie
Avenue Eugène Avinée
59037 Lille cedex

Téléphone : 03 20 44 59 62

Région Pays de la Loire

CHU de Nantes - Hôtel Dieu
Pr Jean-François STALDER

Place Alexis Ricordeau
44093 Nantes cedex 1

Téléphone : 02 40 08 31 23
Fax : 02 40 08 31 17

Région Rhône-Alpes

CHU de Saint-Etienne
Pr Frédéric CAMBAZARD

Hôpital Nord
42055 Saint-Etienne cedex 2

Téléphone : 04 77 82 84 21
Fax : 04 77 82 84 01